检查项目:组织学病理检查、肌电图、骨骼X线
血常规检查,补体C5a、C3a和C5b,β2-微球蛋白检查很有必要。
1.组织学检查(诊断的金指标)关节组织的淀粉样物的沉积呈高锰酸钾-刚果红染色阳性,抗β2-微球蛋白染色阳性。电镜下可见排列弯曲不规则,直径为8~l0nm淀粉样纤维。骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。
2.肌电图检查常提示神经源性损害,符合周围神经病变,正中神经传导速度减慢。
3.影像学检查
(1)骨骼X线检查:常见的软骨下骨侵蚀为囊性骨损害,是β2-微球蛋白淀粉样变有价值的诊断征象,系列X片显示囊性病变的大小及数目随时间增加而增加。主要累及髋、腕及肩关节,舟状骨或股骨颈的淀粉样囊肿可出现自发性骨折。颈椎关节呈破坏性关节病变,常为牙样侵蚀过程,骨质破坏常为多发,并大致呈对称性分布,但X线较难发现。
(2)超声检查:超声检查,滑膜囊和韧带、肩关节软组织增厚。关节囊中有淀粉样物沉积的强回声。诊断特异性100%,敏感性75%~79%。
(3)CT和MRI检查:有助于发现普通X线上不易显示的病变,如枕部环枢关节与颈结合部位的骨破坏,肱骨及股骨内囊性变,椎体后弓骨的透亮区在CT下可清楚见到。MRI的T1和T2图像显示受累椎间盘为低信号;对骨滑膜韧带和软组织增厚非常敏感,为判定囊性骨损害的程度提供可靠的定量方法。
(4)闪烁照相:①123I-SAP闪烁照相:SAP是肝脏合成的血清淀粉样P成分,可以与所有的淀粉样纤维非共价结合。特点:不能区别淀粉样病变的病因,脾脏示假阳性,髋与肩可有假阴性表现。②131I-β2-微球蛋白闪烁照相:敏感性优于放射性诊断,但不能用于有较好残余肾功能的病人。